海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團，它並非真性腫瘤，按組織學分類屬於腦血管畸形。女性發病明顯多於男性，男女之比為1：5，且以40～50歲成人多見。那麼為什麼有海綿狀血管瘤呢?下面就告訴大傢吧
為什麼有顱內海綿狀血管瘤
1.先天性學說 嬰兒患者和傢族史支持先天性來源的假說。研究顯示傢族性和(或)多發海綿狀血管瘤多見於西班牙裔，為常染色體顯性遺傳，提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突變，其突變基因位於染色體7q長臂的q11、q22。
2.後天性學說 認為常規放療、病毒感染、外傷、手術、出血後血管性反應均可誘發海綿狀血管瘤。Zabramski等追蹤6個傢族21人，隨訪2.2年發現17個新生海綿狀血管瘤病灶，每個病人每年出現0.4個新生病灶。如果新生海綿狀血管瘤較預料更常見的話，那麼僅憑先天性病例數就會大大低估出血的危險性。海綿狀血管瘤病灶直徑從數毫米到數厘米不等，病灶的增大可能是病灶內反復少量出血及栓塞引起。由於病灶低流量低壓，出血常局限在囊內，一旦出血突破囊壁，即引起明顯癥狀。
顱內海綿狀血管瘤的癥狀
1.無癥狀 占總數的11%～44%，輕微頭痛可能是惟一主訴，常因此或體檢做影像學檢查而發現本病。頭痛是否與病灶出血有關還需要進一步研究，但其中40%在6個月～2年內出現下述癥狀。
2.癲癇 占40%～100%，見於大多數幕上腦內海綿狀血管瘤，表現為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發生於相同部位的其他病灶更易於發生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對鄰近腦組織的機械作用(缺血、壓迫)及繼發於血液漏出等營養障礙，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質增生或鈣化成為致癇灶。動物實驗證實，皮質或皮質下註射含鐵離子可制成癲癇動物模型，其中約40%為難治性癲癇。
3.出血 從屍檢、手術標本或影像檢查常可發現病灶內有不同階段的出血，而有癥狀的顯性出血占8%～37%。根據計算，病人年出血率為0.25%～3.1%;病灶年出血率為0.7%～2%。大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發生在病灶周圍腦組織內，較少進入蛛網膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預後較AVM好，但首次出血後再次出血的可能性增加。女性病人，尤其是懷孕的女性海綿狀血管瘤患者的出血率較高。反復出血可引起病灶增大並加重局部神經功能缺失。
4.局部神經功能缺失 占15.4%～46.6%。急性及進行性局部神經功能缺失常繼發於病灶出血，癥狀取決於病灶部位與體積。可表現為靜止性、進行性或混合性。大量出血引起嚴重急性神經功能癥狀加重較少見。
在CT出現以前，本病的診斷較為困難。最初診斷本病的方法是X線平片，但僅能發現鈣化且不能定性。絕大多數海綿狀血管瘤血管造影不顯影，除非病灶較大產生明顯的占位征象或並發靜脈畸形。隨著影像技術的發展，CT和MRI的出現使海綿狀血管瘤的診斷率大大提高。
顱內海綿狀血管瘤的治療
(一)治療
1.保守治療 基於本病的自然病程，對無癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤，可保守治療，並定期隨訪。
2.手術治療 有明顯癥狀如神經功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內壓者均應手術治療。盡管部分癲癇能用藥物控制，但手術治療能有效降低癲癇發作頻率，減輕嚴重程度，病人術後能停用抗癲癇藥物。因此對此部分病人也主張手術治療。由於懷孕能增加病灶出血可能，故對準備妊娠而對明確有海綿狀血管瘤的婦女應建議先手術切除海綿狀血管瘤，而對懷孕期間診斷為海綿狀血管瘤除非反復出血或神經功能癥狀進行性加重者一般建議先行保守治療。兒童患者由於病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術的強烈指征。手術治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風險，減少或防止癲癇發作，恢復神經功能。
3.放射治療 常規放療及立體定向放射外科對海綿狀血管瘤的療效不肯定，而且放射線有誘發海綿狀血管瘤的可能。因此僅對位於重要功能區或手術殘留的病灶才輔助放療。目前尚無證據證明放療對控制癲癇有效。
(二)預後
海綿狀血管瘤為良性病變，預後良好，手術治療能有效地防止出血和控制癲癇的發作，多數病人手術後能夠恢復正常的工作或學習。
顱內海綿狀血管瘤的診斷
無特殊表現。
1.顱骨X線平片 主要表現占位附近骨質破壞，無骨質增生現象。可有中顱窩底骨質吸收、蝶鞍擴大、巖骨尖骨質吸收和內聽道擴大等。也可有高顱壓征象。8%～10%的病灶有鈣化點，常見於腦內病灶。
2.CT掃描 診斷海綿狀血管瘤的敏感性為70%～100%，但特異性小於50%。影像表現為富含血管的占位征象。腦外病灶平掃時呈邊界清晰的圓形或橢圓形等密度或高密度影，註射對比劑後病灶有輕度增強，周圍無水腫。如病灶有出血，可看到高密度影像。腦內病變多顯示邊界清楚的不均勻高密度區，常有鈣化斑，註射對比劑後輕度增強或不增強。CT骨窗像可以顯示病灶周圍骨質破壞的情況。
3.MRI掃描 MRI檢查是診斷海綿狀血管瘤的特異性方法，與病理符合率達80%～100%。在MRI T1和T2加權圖像上海綿狀血管瘤表現為中央呈網狀混雜信號的核心(不同時期出血及其產物)，周圍為低信號環(含鐵血黃素沉著)。註射造影劑後不強化或有輕度強化。新近出血者，病灶周圍腦組織可有水腫。
4.腦血管造影 多表現為無特征的乏血管病變，在動脈相很少能見到供血動脈和病理血管;在靜脈相或竇相可見病灶部分染色。海綿狀血管瘤為富含血管的病變，在腦血管造影上不顯影的原因可能為供血動脈太細或已有栓塞，病灶內血管太大、血流緩慢使造影劑被稀釋。因此，晚期靜脈相有密集的靜脈池和局部病灶染色是此病的兩大特征。
5.正電子放射掃描(PET) PET是利用腦組織吸收放射性核素來做腦掃描成像。頭顱CT或MRI可提供顱內解剖結構影像，而PET更提供代謝性信息，以此來鑒別腦腫瘤和海綿狀血管瘤。腦腫瘤對放射性同位素的吸收程度很高，而海綿狀血管瘤的吸收度很低。
顱內海綿狀血管瘤切除術
1.按常規開顱。
2.切開硬腦膜確定病變部位後，如病變有部分露出腦表，則可按其分界線將其完整切除。如表面看不到病變，則按CT或MRI確定的位置避開功能區切開腦皮質，達病變後，沿其與腦分界的膠質層逐步剝離電凝止血，直到將其完全切除，對於腦一般淺部病變，有如切除腦內良性腫瘤一樣，不像切除腦動靜脈畸形那樣復雜。如為腦深部、腦功能區或腦幹部病變，要選好手術入路，在手術顯微鏡下細心操作，將損傷性減少到最小程度予以全切。如為腦外海綿竇部病變(圖4.4.4-2)，手術難度很大，找出病變界面耐心分離，不做分塊切除，減少大量失血，保護好第3、4、5、6腦神經和頸內動脈。如出血洶湧，止血困難，手術應適可而止。史繼新等(1999)報告10例手術，其中4例全切，僅1例無並發癥;Hashimoto等(2000)報告1例采用病變內註入粘附劑，在少出血情況下予以全切。提示手術經驗尚待積累。
3.徹底止血後常規關顱。