川崎病是一種血管炎綜合癥,也稱為皮膚粘膜淋巴結綜合癥。川崎病的最大危害是損害冠狀動脈,是小兒冠狀動脈病變的主要原因,也是成年後發生冠心病的潛在危險因素。川崎病,又稱為黏膜皮膚淋巴腺癥候群,會侵犯全身中小型血管引起血管炎的病變。下面,就請大傢跟隨小編一起來詳細瞭解下關於川崎病的相關問題吧。

川崎病的癥狀體征

主要癥狀 常見持續性發熱,5~11天或更久(2周至1個月),體溫常達39℃以上,抗生素治療無效,常見雙側結膜充血,口唇潮紅,有皸裂或出血,見楊梅樣舌,手中呈硬性水腫,手掌和足底早期出現潮紅,10天後出現特征性趾端大片狀脫皮,出現於甲床皮膚交界處,還有急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹,以前頸部最為顯著,直徑約1.5cm以上,大多在單側出出現,稍有壓痛,於發熱後3天內發生,數日後自愈,發熱不久(約1~4日)即出現斑丘疹或多形紅斑樣皮疹,偶見痱疹樣皮疹,多見於軀幹部,但無皰疹及結痂,約一周左右消退。

其它癥狀 往出現心臟損害,發生心肌炎,心包炎和心內膜炎的癥狀,患者脈搏加速,聽診時可聞心動過速,奔馬律,心音低鈍,收縮期雜音也較常有,可發生瓣膜關閉不全及心力衰竭,作超聲心動圖和冠狀動脈造影,可查見多數患者有冠狀動脈瘤,心包積液,左室擴大及二尖瓣關閉不全,X線胸片可見心影擴大,偶見關節疼痛或腫脹,咳嗽,流涕,腹痛,輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現,急性期約20%病例出現會陰部,肛周皮膚潮紅和脫屑並於1~3年前接種卡介苗的原部位再現紅斑或結痂,恢復期指甲可見橫溝紡。

長短不一,病程的第一期為急性發熱期,一般病程為1~11天,主要癥狀於發熱後即陸續出現,可發生嚴重心肌炎,進入第二期為亞急性期,一般為病程11~21天,多數體溫下降,癥狀緩解,指趾端出現膜狀脫皮,重癥病例仍可持續發熱,發生冠狀動脈瘤,可導致心肌梗塞,動脈瘤破裂,大多數病人在第4周進入第三期即恢復期,一般為病程21~60天,臨床癥狀消退,如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復;有冠狀動脈瘤則仍可持續發展,可發生心肌梗塞或缺血性心臟病,少數嚴重冠狀動脈瘤患者進入慢性期,可遷延數年,遺留冠狀動脈狹窄,發生心絞痛,心功能不全,缺血性心臟病,可因心肌梗塞而危及生命。

川崎病的診斷條件

持續高燒(39-40°C)超過五天,這是診斷川崎病的必要條件。

急性期在手腳末梢出現紅腫,第二到第四周時可能在手腳掌或指尖及肛門周圍產生脫皮現象。

多形性紅斑,全身可能會出現各式各樣的斑疹。

兩側性結膜炎,結膜充血、發紅,通常無分泌物。

口腔黏膜變化,如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血,嘴唇紅腫幹裂甚至流血。

急性非化膿性頸部淋巴結腫大,單側或雙側,直徑多超過1。5公分。

根據1993年美國心臟學會所制定的川崎病診斷標準,以上(二)-(六)要件中至少要符合四項,加上持續高燒五天以上,並且能排除其它可以造成類似癥狀的疾病,才能正確診斷為川崎病。其它常見的臨床表現包括:病童註射卡介苗的部位,可能出現紅腫甚至結痂的情況;血液檢查出現貧血、白血球及血小板增多現象,發炎指數(ESR、CRP)升高,無菌性膿尿等。這些表現將增加川崎病的可能性。

川崎病的偏方

偏方一

[方藥] 銀翹散加減:金銀花、連翹各12克,薄荷7克,牛蒡子、玄參、青黛、蘆根各12克,生甘草7克。手足掌潮紅者,加生地、黃芩;頸部淋巴結腫大者,加川貝母、羊乳根,熱勢較高者,加生石膏。

偏方二

[方藥] 清瘟敗毒飲加減,水牛角30克(先煎),生地黃、丹皮、玄參、知母、金銀花,連翹、黃芩、黃連各6~12克,生石膏12—16克,淡竹葉7克.仍有表證者,加重金銀花、連翹的用量,陰液已耗,加鮮石斛、麥冬、天花粉等,兼有腑實證者,用生大黃通下。此外,此階段還可選用清營湯、化斑湯、犀角地黃湯等。

偏方三

[方藥] 竹葉石膏湯加減:生石膏12克,淡竹葉7克,炒梔子、北沙參、麥冬、石斛、天花粉、鮮蘆根各12克,生甘草7克;或用沙參麥冬湯加減。

本病的發病原因至今未明。根據以往數次小流行中,曾有傢庭發病情況,臨床上又有許多表現酷似急性感染,提示似有病原體存在。男嬰發病較多,日本發病率高,至今未找到直接致病病原體,感染的說法不能完全確立。

川崎病應該如何治療和用藥

急性期治療

1、丙種球蛋白 近年研究已證實早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動脈瘤的發生率。必須強調在發病後10天之內用藥。用法為每日靜脈滴註丙種球蛋白400mg/kg,2~4小時輸入,連續4 天;同時加口服阿司匹林50~100mg/kg·d,分3~4次,連續4天,以後閏至5mg/kg·d,頓服。

2、阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程,減輕冠狀動脈病變,但尚無對照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動脈瘤的發生率。服用劑量每天 30~100mg·kg,分3~4次。日本醫生傾向於用小劑量,其依據是在是在川崎病急性期服大劑量者認為急性患者對阿司匹林吸收減低和清除增加,用大劑量才能達到抗炎效果。服用14天,熱退後減至每日3~5mg/kg,一次頓服,豐收到抗血小板聚集作用。

3、皮質激素 一向認為腎上腺皮質激素有較強的抗炎作用,可緩解癥狀,但以後發現皮質激素易致血栓形成,並妨礙冠狀動脈病變修復,促進動脈瘤形成,故不宜單用強地松等皮質激素治療。除非並發嚴重心肌炎或持續高熱重癥病例,可聯合應用強地松和阿司匹林治療,為控制川崎病的早期炎癥反應一般不單用皮質激素。

恢復期的治療和隨

1、抗凝治療 恢復期病例用阿司匹林每日3~5mg/kg,1次服用,至血沉、血小板恢復正常,如無冠狀動脈異常,一般在發病後6~8周停藥。此後6個月、1年復查超聲心動圖。對遺留冠狀動脈慢性期病人,需長期服用抗凝藥物並密切隨訪。有小的單發冠狀動脈瘤病人,應長期服用阿司匹林3~5mg/kg·d,直到動脈瘤消退。對阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日3~6mg/kg,分2~3次服。每年心臟情況。如超聲心動圖,臨床資料或運動試驗提示心肌缺血,應做冠狀動脈造影。患者有多發或較大的冠脈瘤,應長期口服造影。患者有多發或較大的冠脈瘤,應長期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、發生冠狀動脈狹窄或閉塞,可用口服法華令抗凝劑。這些病人應限制活動,不參加體育運動。每3~6月檢查心臟情況,如有心肌缺血表現或運動試驗陽性,應作冠狀動脈造影,瞭解狹窄病變進展情況。患有1支或多支主要冠狀動脈閉塞的病人,應長期接受抗凝治療,反復檢查心臟情況,包括心肌掃描、運動試驗、冠狀血管造影等,並考慮外科治療。

2、溶栓治療 對心有梗塞及血栓形成的病人采用靜脈或導管經皮穿刺冠狀動脈內給藥,促使冠脈再通,心肌再灌註。靜脈溶栓1小時內輸入尿激酶20000u/kg,繼之以每小時3000~4000u/kg輸入。冠狀動脈給藥1小時內輸入尿激酶1000u/kg。也可用鏈激酶,靜脈溶栓1小時內輸入鏈激酶10000u/kg,半小時後可再用1次。以上藥物快速溶解纖維蛋白,效果較好,無不良反應。

3、冠狀動脈成形術 近年應用氣囊導管對冠狀動脈狹窄病例進行擴張,已獲成功。

4、外科治療 冠狀動脈搭橋術的適應證為:①左主幹高度閉塞;②多枝高度閉塞;③左前降支近高度閉塞。對嚴重二尖瓣關閉不全病例,內科治療無效,可行瓣膜成形術或瓣膜置換術。日本報道接受冠狀動脈分流術的62例川崎病患者,其中7例同時做二尖瓣手術。術前70%病人有心絞痛、心力衰竭或其他癥狀。術後4 年存活率87%,10年存活率45%,大多數死於後期心肌梗塞或猝死。

發生心原性休克,心力衰竭及心律失常應予相應治療。

川崎病與麻疹區別

大傢要註意,在患兒持續發熱超過5天以上,經抗生素治療仍然後無效,同時又有以下表現時,就要考慮是川崎病的可能:

1、在出現發熱後的2-4天裡,出現以軀幹和四肢為主的彌漫性充血性紅斑,其中胸、後背最為多見,面部、四肢也可以見到。一般來講,這種皮疹大概持續4-5天後才會消退。

2、發熱以後,眼球結膜彌漫性充血。

3、嘴唇潮紅,如櫻桃一般,並且嘴唇幹裂、出血,口腔粘膜充血,舌頭發紅,可見芒刺,好像楊梅一樣,俗稱“楊梅舌”。

4、在發病初期,也就是十天以內,手紙和足趾有腫脹、發硬,手掌和腳掌掌面發紅,當進入恢復期的時候(9—21天),會出現沿手指和腳趾,趾(指)端指甲床會成膜樣的大片脫皮,有的患兒肛門周圍的皮膚也會出現脫皮現象。

5、在頸部,可以觸摸到腫大的非化膿性淋巴結,約蠶豆般大小。