外陰平滑肌肉瘤

外陰平滑肌肉瘤少見，但在外陰肉瘤中平滑肌肉瘤是最常見的。本病為起源於平滑肌的低度惡性腫瘤，該腫瘤生長快，核分裂象多見。淋巴轉移少見。外陰平滑肌肉瘤的病因有哪些？有什麼治療方法？我們一起看看吧。

外陰平滑肌肉瘤的病因

(一)發病原因

主要來自外陰肌層的平滑肌細胞或外陰血管壁的平滑肌纖維，少數由外陰平滑肌瘤惡變而來。

(二)發病機制

腫瘤為界限不清的灰白色腫物，呈浸潤性生長，部分可有假包膜，切面呈灰紅色或灰棕色，細膩如魚肉樣，常有灶性或片性出血壞死。

光鏡下見平滑肌細胞增生，細胞大小，形態不一，排列紊亂，核大，深染，核仁明顯，核膜不清，可見瘤巨細胞，部分可表現為上皮樣型或黏液樣型，低分化平滑肌肉瘤的瘤細胞異型性明顯，常見病理性核分裂象，瘤細胞或以多形性瘤細胞為主，或以圓形細胞為主，腫瘤細胞可浸潤周圍肌層，血管等，但高分化的平滑肌肉瘤缺少明顯的惡性組織學特性，與不典型平滑肌瘤相似，故Tavassoli等(1979)提出診斷外陰平滑肌肉瘤必須具備：腫塊直徑≥5cm，核分裂象≥5/10HPF，浸潤性邊緣，Nielsen等(1996)在這3個條件上增加瞭核中度～重度異型性，並認為4個條件中如有3個或以上符合為平滑肌肉瘤，如隻有2個條件符合則為不典型平滑肌瘤，1個或沒有符合的為普通型平滑肌瘤，Nucci等(2000)建議凝固性壞死也應該放到診斷條件中。

由於核分裂象在診斷良，惡性平滑肌瘤中具有很重要的作用，所以最少需從不同平面作10～15個切面，並且在核分裂象最活躍處計數至少4～5組10個連續高倍視野，最高計數組決定腫瘤的分裂象數目，同時需註意分裂象與核萎縮，折疊，奇怪型或深染的染色質相鑒別。

電鏡可見縱行排列的中間絲，致密斑，許多吞飲小泡和部分或完整的基底膜包繞每一個細胞。

Masson染色胞漿內肌原纖維呈紅色，PTAH染色呈紫色，平滑肌特異性肌動蛋白SMA，肌肉特異性肌動蛋白MSA，波形蛋白(vimentin)均陽性，大部分結蛋白(desmin)，雌激素受體ER，孕激素受體PR陽性，亦可表現為調寧蛋白(calponinhl)，鈣結合蛋白(hcaldesmin)陽性。

有報道，腫瘤的復發與以下因素有關：腫瘤>5cm;切緣有浸潤;顯微鏡下顯示≥5分裂象/HP者。

外陰平滑肌肉瘤的治療方法有哪些

1.手術治療采用根治性外陰切除和腹股溝淋巴清掃術。原發灶的切除范圍必須足夠，切除不夠則常會局部復發。腹股溝淋巴結陽性則行髂盆區淋巴清掃術。采用腫瘤挖出術或保守性手術，80%局部出現復發。

2.抗癌化療病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤，根治術前後結合化療可改善預後。

(1)目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有：

①VAC方案：長春新堿(vincristine)1.5mg/?，靜註，第1，8天;放線菌素或放線菌素D(更生黴素)400～600μg/?;靜註，第1～4天;環磷酰胺(cyclophosphamide)300mg/?，靜註，第1，4，8天。3～4周重復使用，但要視骨髓功能恢復情況而定。有報道用此方案治療盆腔肉瘤可延長生存期4～5倍。

②ADIC方案：多柔比星(阿黴素)60mg/?，靜滴，第1天;達卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/?，靜滴，第1～5天。有效率42%。

③CYVADIC方案：環磷酰胺500mg/?，靜滴，第2天;長春新堿1.5mg/?，靜註，第1，8天;達卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/?，靜滴，第2天。療程間隔4周。有效率47%。

(2)惡性淋巴瘤病灶局限者，先行手術切除，術後化療，常用方案為：

①COP方案：環磷酰胺800mg/?，靜註，第1天及第15天;長春新堿1.4mg/?，靜註，第1天;潑尼松(強的松)100mg，口服，第1～5天。3周重復1個療程。有效率80%以上。

②CHOP方案：環磷酰胺750mg/?，靜滴，第1天;多柔比星(阿黴素)50mg/?，靜滴，第1天;長春新堿1.4mg/?，靜註，第1天;潑尼松(強的松)100mg，口服，第1～5天。3周重復1個療程，有效率達90%以上。

外陰平滑肌肉瘤癥狀表現有哪些

外陰平滑肌肉瘤指生長在外陰部的各種腫瘤，根據腫瘤的性質可分為良性及惡性兩類。因為這種疾病對女性的危害是非常大的，所以一定要積極的治療。西寧現代婦產醫院專傢表示，女性要瞭解外陰平滑肌肉瘤的癥狀，更有利於及早發現疾病。

外陰平滑肌肉瘤大多發生於絕經後婦女，一般表現明顯。還可以表現出外陰部長期瘙癢性疼痛、燒灼感和慢性潰瘍，血性分泌物。早期外陰平滑肌肉瘤的典型癥狀可以表現出慢性外陰炎的癥狀，如膚色變白、灰色、鮮紅色、濕疹樣等。晚期病變的話，則表現為陰唇部分有硬塊，或呈菜花樣贅生物，或在外陰部有硬性潰瘍。

另外，細胞學檢查可見癌細胞，活體組織檢查陽性，這些統統都是外陰平滑肌肉瘤的典型癥狀，一旦出現這些癥狀的話，就基本上可以確定為外陰平滑肌肉瘤，外陰良性腫瘤較少見，主要有平滑肌瘤、纖維瘤、脂肪瘤、乳頭瘤、汗腺瘤等。神經纖維瘤、淋巴管瘤、血管瘤等更少見。

外陰平滑肌肉瘤原發或繼發於外陰纖維瘤惡變。開始時腫瘤邊界清楚，呈結節狀帶蒂或呈彌漫性浸潤，常保持多年不進展，但以後可因外傷或手抓破而突然發展，在短期長大。可經淋巴及血行轉移，預後不佳。治療為外陰廣泛切除加外陰、腹股溝淋巴結的放射治療。繼發性外陰平滑肌肉瘤繼發性外陰平滑肌肉瘤占外陰惡性腫瘤的3～4%，多來自宮頸癌及宮體腫瘤的轉移，少數來自卵巢、胃腸道、腎、膀胱及乳腺的癌，或絨癌。主要通過癌栓靜脈逆行性轉移或由淋巴轉移。晚期宮頸腫瘤、宮體癌的原發灶可直接漫延到陰道再到外陰。

鑒於外陰平滑肌肉瘤對女性危害大，良性情況較少，故建議患者切莫羞於求醫，以防引起更嚴重的病變。外陰平滑肌肉瘤是一種發病較慢的疾病，但是外陰平滑肌肉瘤患者藥物方面的治療一定要慎重。

外陰平滑肌肉瘤的飲食註意事項

(1)苦參雞蛋：雞蛋2枚，紅糖60克，苦參60克。苦參濃煎取汁，放入打散的雞蛋和紅糖，煮熟即可，食蛋飲湯。每日1次，6日為1療程。具有清熱解毒，燥濕斂瘡之功效，可用於外陰潰瘍的預防和治療外陰平滑肌肉瘤。

(2)龍膽草蛋：龍膽草I0克，雞蛋3枚，蜂蜜30毫升。龍膽草煎水去渣，打入雞蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日為1個療程。具有清熱祛濕斂瘡之效。

(3)白菜綠豆芽飲：白菜根莖1個，綠豆芽30克。將白菜根洗凈切片，綠豆芽洗凈後同入鍋中，加適量水，煎煮15分鐘，去渣取汁，當茶飲用，不拘時間。具有清熱解除濕的功效，可用於治療外陰平滑肌肉瘤。

(4)冰糖冬瓜湯：冬瓜子30克，冰糖30克。將冬瓜子洗凈，研成粗末，加入冰糖，沖開水1碗，放人陶罐，文火隔水燉服。每日2次，連服數日。具有清熱利濕止帶之功，可用於外陰平滑肌肉瘤的治療。

(5)蒼耳豬肚：豬肚1個，蒼耳子30克，補骨脂10克。將豬肚洗凈，加水並與後兩味藥同煎，棄藥食肚。具有補腎祛風止癢之效。用於預防和治療外陰平滑肌肉瘤。

(6)枸杞粥：枸杞子20克，大米適量。煮粥食用。

此外，外陰平滑肌肉瘤患者宜多吃具有抗外陰平滑肌肉瘤和白斑作用的食物，增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。忌煙、酒及辛辣刺激性食物。忌肥膩、油煎、黴變、醃制食物。忌公雞、鵝等發物。瘙癢嚴重時忌海鮮及刺激、致敏食物。外陰平滑肌肉瘤患者忌溫熱性食物羊肉、韭菜、薑、胡椒、桂皮等。

引起外陰平滑肌肉瘤為各種類型的外陰營養不良、外陰潮熱、慢性刺激及瘙癢、某種營養缺乏、變態反應、代謝紊亂、神經精神因素，都可能是發病原因。故此病又名外陰白色病變、外陰營養不良。

外陰平滑肌肉瘤如何護理

①、保持樂觀愉快的情緒。長期出現精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒，會使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調，所以需要保持愉快的心情。

②、生活節制註意休息、勞逸結合，生活有序，保持樂觀、積極、向上的生活態度對預防疾病有很大的幫助。做到茶飯有規律，生存起居有常、不過度勞累、心境開朗，養成良好的生活習慣。