痙攣性斜頸與其他錐體外系疾病一樣,臨床表現在早晨起床時較輕,緊張、沖動或勞動,行走時或各種身體器官受到刺激時癥狀加重,安靜時癥狀減輕,入睡後癥狀消失。清醒時患者常用手自行扶正頭部,癥狀逐漸明顯時,影響患者的日常生活及心理狀態。痙攣性斜頸的特點?痙攣性斜頸是怎麼回事?一起來看下。

痙攣性斜頸是怎麼回事

1.遺傳因素:部分成人肌張力障礙局限型發作是由遺傳決定的。全身性肌張力障礙的遺傳學研究方面已取得瞭很大的進步,在其影響下限局性肌張力障礙的遺傳學研究也有瞭點滴的進展。在一些傢系中,頸肌張力障礙見於約10%的一級和二級親屬,有常染色體顯性遺傳的證據,伴外顯率降低。有對三位患痙攣性斜頸的患者傢族進行的研究中發現,一個傢族的發病與染色體18P相關。而後兩個傢族中基因缺乏DYT1位點的參與。說明在頸肌局限性肌張力障礙的發病中存著基因異常。

2.外傷:外傷一直被認為是痙攣性斜頸的病因,文獻報道9%-16%的病人既往有頭部或頸部外傷史,通常發生在發病之前的數周至數月。

3.前庭功能異常:有報道痙攣性斜頸病人的前庭-眼反射反應性增高或不對稱,在用肉毒素治療後不能糾正。前庭異常並非屬於原發異常,其他類型的局限性肌張力障礙(如:書寫痙攣,瞼痙攣)也可與痙攣性斜頸伴發。耳聾、眩暈和共濟失調不屬於痙攣性斜頸的特征。同時,許多患者沒有前庭反射異常,而有較長時間痙攣性斜頸,這也許前庭異常繼發於。痙攣性斜頸引起長期頭部姿勢異常。

4.其他:短時或長時間的頸部震動刺激發現,患者頭位改變存在明顯的差異,這是由於周圍本體感覺刺激發生改變,使中樞性控制頭頸代償扭轉調解功能受累,傳入神經動的中樞整合功能發生障礙。

痙攣性斜頸的特點

a、此病有流行性或散發性發病特點,與氣候反常,交換季節,尤其冬春兩季溫差較大時發病較多。如不進行及時治療,隨著病情的發展,臨床諸癥也隨之進一步加劇,以致影響患者的正常工作和學習。用葛根、白芍、炙甘草解痙緩急,舒筋止痛。桂枝、生薑、大棗調和營衛,麻黃發汗解表。現代藥理研究認為葛根還有擴展血管,改善微循環,鎮痛止痙作用;芍藥對平滑肌和橫紋肌痙攣也有鎮痛作用。諸藥合用,可取得良好的治療效果。

b、痙攣性斜頸多傷及手足陽明經,手少陽三焦經。“經之所過,主治所及”,故從手足陽明經、手少陽三焦經對此病進行治療。足陽明胃經為多氣多血之經,內庭為胃經之滎穴,針之能疏通全身之氣血,使頸部肌肉得於濡養。“輸主體重節痛”,三間、中渚分別為手陽明經、手少陽經之輸穴,刺之能舒筋通絡、行氣活血。列缺為手太陰經之絡穴,《四總穴歌》日:“頭項尋列缺”,故舍輸而取列缺。肝為剛臟,若肝血不足,必然會引動肝風,又肝主筋,風動筋脈攣急則項強。太沖為肝經之輸穴、針之能疏肝理氣,平肝熄風,又能助胃經之氣血升化運行。諸穴配合,患者經絡通,經筋舒,病癥自減。

利用針藥來治療痙攣性斜頸會有什麼好處

針刺治療斜頸的過程:

針刺治療選穴:風池、天柱、大椎、肩井、頸~6夾脊、後溪、昆侖、列缺。以上穴位均取雙側,進針得氣後加用電針用連續波30min,同時配合紅外線照射頸項部。每天1次,10次為1個療程,療程間休息3~5天。

中藥熏蒸過程:

葛根15g,桂枝10g,白芍,地龍10g,威靈仙15g,天麻10g,伸筋草10g,木瓜10g,以上諸藥裝人紗佈袋,置於熏蒸治療床貯藥槽內,打開電源,溫度調為45℃左右(患者能忍受為度)每次30min,每日1次,10次為1個療程,療程間休息3~5天。

按摩療法:

先用滾法、揉法、一指禪法在雙側頸部及肩部放松痙攣的肌肉lomin,然後再用彈撥法、點法、拿法重點在患側治療lomin,再配合頸部的前屈、後伸及左右旋轉活動3min,最後用揉法、擦法活血止痛,理順經絡。每天1次,10次為1個療程。

痙攣性斜頸的癥狀:

痛苦面容、頸項部痙攣,頭部向右側歪斜,需用手把頭固定才能與人交談,強行用力使頭部恢復體位則疼痛難忍,左側胸鎖乳突肌肥大,其他陽性體征未見,舌淡紅,苔薄白,脈弦。診斷:西醫:痙攣性斜頸。中醫:痙證(邪壅經絡)。

中藥治療之後的效果:

痙攣性斜頸屬原因不明性腦病,多數人傾向於椎體外系器質性疾病之一,多由外邪侵襲,阻滯經絡、筋脈強急所致。治療以祛邪解肌、調和營衛、通經活絡、舒筋緩急為法。針刺選取天柱、風池、肩井、大椎、頸夾脊以疏通局部經氣,祛邪舒筋解拘攣;昆侖為經過頸部的足太陽膀胱經的經穴,後溪穴為八脈交會穴通於督脈,列缺為四總穴,三穴皆能疏通經氣,緩急之效。紅外線的溫熱效應具有鎮痛和解痙的作用,按摩能理順經筋,緩解痙攣,同時用葛根湯加減局部熏蒸有祛邪解肌、生津緩急之效,更能提高其治療效果。以上針藥並用,療效確切。

痙攣性斜頸要和哪些疾病區分

1.上頸椎病變:如肋痛,損傷,頸椎間盤突出等。病人常訴頸部不適,一側頸肌萎縮,頭部可以傾斜,但不會有痙攣樣發作。同時,上述病變可能都會有上肢的感覺運動和反射改變。而痙攣性斜頸對上肢功能無影響。

2.顱頸交界處病變:如嚴重的顱頸交界畸形。這些病人往往有顱頸交界神經受壓癥狀,如行走不穩,吞咽困難,四肢肌力減退,反射和肌張力增高。還表現為頸部增粗,後發際低等。如伴有脊髓空洞癥,還可能有上肢肌肉萎縮,節段性痛觸覺分離現象。同樣,病人可能有斜頸現象,但不會有痙攣發作。

3.先天性一側胸鎖乳突肌萎縮:常見於小孩,多見於產傷。病變側肌肉萎縮。正常側肌肉都有代償性肥大,但不會有痙攣發作。

4.兒童後顱肌痛:病人為瞭減輕疼痛而出現強迫頭位,致使頸部某些肌肉僵硬,雖有頭部傾斜姿勢,同樣不會有痙攣發作。同時,病人都有明顯得後顱癥狀,如頭痛,嘔吐,行走不穩,眼球震顫,且病史較短。 兒童還應和眼性斜頸相鑒別,由於一側眼睛有病變,多數為某些眼球肌的麻痹,致使病孩註視物體時,頭部處於某種傾斜姿勢。

5.最後還應和癔病性斜頸鑒別。病人都有明確的精神因素,發作突然,癥狀變化多端,無規律性,情緒穩定後癥狀很快消失。

痙攣性斜頸怎麼辦

(1)藥物治療,主要是肉毒素註射治療,不再有滿意的效果,或產生瞭嚴重的副作用,肉毒素治療無效後4個月才可考慮手術。

(2)病程1年以上,最好為3年以上,臨床癥狀不再進展。

(3)肌張力障礙的癥狀局限在頸部,至少是以頸部癥狀為主。

(4)最佳的手術指征是旋轉型,側攣型和頭雙側後仰型。前兩者適合作三聯手術,後一種適合作枕下肌群選擇性切斷術。選擇性周圍神經切斷術,對於旋轉型或其合並輕度前屈或後仰,效果最滿意。

(5)前屈型病人如果經1%利多卡因封閉雙側胸鎖乳突肌後能改善癥狀者,可考慮做雙側副神經切斷術或雙側胸鎖乳突肌切斷術。但是,前屈型斜頸多累及頸前深部肌群,手術效果不佳。有過手術史,存在有纖維化癥或關節病,手術效果差。

2)雙側頸神經根切斷術:該術式首先由Cushing和Mckenzie設計,作為一種單側入路對頸部後組肌群進行支配神經切斷的療法。該術式切斷頸1、頸2、頸3和部分頸4的前根。後來在Dandy的倡導下,改為作雙側,目的是想通過徹底治療得到更好的效果,然而過多切斷前支的副作用很明顯,如頸部無力和吞咽困難等。該術式在20世紀70年代以前一直作為是痙攣性斜頸的主要手術方式,被廣泛應用於臨床。現在已很難想像切斷頸1、頸2前根在治療痙攣性斜頸中有何意義,因為頸1、頸2前根支配喉部管理吞咽動作的肌肉,與頸後肌群毫無瓜葛。另外頸4和頸5後支的主要分支的切斷對頸後肌群的去神經是很重要的,保留拮抗肌的功能對術後恢復正常運動也是很有用的,因而此術式已很少應用。

3)副神經微血管減壓術:該術式由Freckman(1981)首先報道,Freckman等人認為痙攣性斜頸病人的癥狀與副神經根血管壓迫有關,其發病機制可能與面肌痙攣、三叉神經痛相同,血管的異常沖動可能通過副神經根的交通支傳遞給頸部脊部經根,使頸肌產生異常興奮。僅有少數作者報道該術式可以緩解痙攣性斜頸。

4)選擇性周圍神經切斷術:開始於1978年,目前已成為治療痙攣性斜頸的一種成功的手術方式,經多年的改良,此術式針對性強,效果較好,並發癥少,在國際上已成為多數神經外科中心治療痙攣性斜頸的惟一的外科手術方式。其成功的原因是,它僅切除瞭那些產生頭部異常運動肌肉的支配神經,因此術前對參與異常運動肌肉的辨認非常重要。要做到這一點,就必須確定異常運動的類型,必須確定與之相關的肌肉群。術前通過密切的臨床檢查,結合肌電圖描記,局部阻滯,頸段CT薄層掃描以及肉毒素治療史,可以大致確定參與異常運動的肌肉,術中對受累肌肉及其支配的脊神經的辨認是手術成功的關鍵。

選擇性周圍神經切斷術的目的是去除異常運動,同時保留正常或接近正常的頸部運動功能,這就要求要切斷所有支配引起異常運動肌肉的神經分支,術中單極電閾值刺激是術中確定支配某肌肉的神經的關鍵,任何相關的支配神經的遺漏都將導致部分或全部異常運動的術後再發。另外,過多的切斷神經,將致使頸部運動受限,應該避免。頸1、頸2的前支是惟一支配喉前肌群的神經,應妥善加以保護,僅需切斷頸1、頸2、頸3的後支。

5)三聯手術:三聯手術的組成包括一側脊神經後支(1~6)切除術,頭、頸夾肌(或肩胛提肌)切斷術和對側副神經切除術,適用於旋轉型和側攣型痙攣性斜頸,由國內陳信康教授倡導,並廣泛應用臨床。手術步驟中的頸1~6後支切除術及副神經切除術,與上述選擇性周圍神經切除術相似,增加瞭頭、頸夾肌(或肩胛提肌)切除術。

6)選擇性頸後伸肌切除術:該術式主要用於治療頭雙側後仰型痙攣性斜頸,它是痙攣性斜頸中起步較晚、最困難的一型。雙側脊神經後支切除術,效果不理想。由於術式為選擇性的切斷痙攣肌群,保留瞭非痙攣肌肉,故手術後異常運動消失,而頭部正常運動和後仰伸功能保留。無頭位不穩及垂頭現象。這可能是因為術後雙側枕下短肌群(頸1~2)、雙側頭最長肌(頸1~8)、雙側頸最長肌(頸1~8)、雙側肩胛提肌(頸3~5)以及雙側胸鎖乳突肌(副神經)等重建頸部新的伸屈平衡。另外,已經切斷的肌肉仍有神經支配,在維護頸椎關節穩定和頸部外形方面也起著重要作用。

(1)立體定向手術治療痙攣性斜頸的效果也不夠理想,腦深部核團的定向毀損治療痙攣性斜頸,目前尚無肯定的結論。靶點可選在蒼白球、丘腦腹外側核、Forel-H、丘腦中央中核等處,一般的經驗是Forel-H和丘腦腹外側核的Voa、Vop效果較好。如果痙攣性斜頸臨床體征超過頸肌范圍,選擇立體定向手術較好。

(2)目前,國內外對痙攣性斜頸,應用慢性脊髓刺激或慢性丘腦刺激也能獲得暫時性效果,如1978年Gildenberg曾介紹在頸1~2平面脊髓側柱上裝置一刺激器,用80~100Hz進行刺激,曾風行一時,1988年Gootz否定瞭這種方法。Bertrand將刺激電極通過定向植入法,裝置在丘腦腹外側核(Voi、Vc)刺激頻率在75~150Hz也達到一定的效果。