嗜鉻細胞瘤復發怎麼辦

嗜鉻細胞瘤在高血壓病人中患病率為0.05%～0.2%，發病高峰為20～50歲。嗜鉻細胞瘤位於腎上腺者占80%～90%，且多為一側性;腎上腺外的瘤主要位於腹膜外、腹主動脈旁。多良性，惡性者占10%。與大部分腫瘤一樣，散發型嗜鉻細胞瘤的病因仍不清楚。傢族型嗜鉻細胞瘤則與遺傳有關。那麼,嗜鉻細胞瘤復發怎麼辦呢?我們來瞭解一下

嗜鉻細胞瘤怎麼治療

嗜鉻細胞瘤一旦確診並定位，應及時切除腫瘤，否則有腫瘤突然分泌大量兒茶酚胺、引起高血壓危象的潛在危險。近年來，隨著生化試驗及顯像技術的發展，嗜鉻細胞瘤的定性和定位診斷技術大為提高，因此術手術成功率得以提高。術前應采用α受體阻滯藥使血壓下降，減輕心臟負荷，並使原來縮減的血管容量擴大，以保證手術的成功。

1.藥物治療

(1)嗜鉻細胞瘤的定性及定位的診斷一旦明確，應立即用藥物控制，以防出現高血壓急癥。主要用藥為長效α受體阻滯藥，包括酚芐明和哌唑嗪。

(2)合並高血壓急癥時可靜脈給以酚妥拉明。如療效不好可靜脈輸註硝普鈉。

2.術前準備和藥物治療

(1)α-腎上腺素能受體阻斷劑 ①酚妥拉明：用於高血壓的鑒別診斷，治療高血壓危險發作或手術中控制血壓。②酚芐明：常用於術前準備，術前口服，直至血壓接近正常，服藥過程中應嚴密監測臥、立位血壓和心率的變化。③哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪：均為選擇性突觸後α1腎上腺素能受體阻滯劑。應用時易致嚴重的直立性低血壓，故應在睡前服用，盡量臥床。④烏拉地爾(壓寧定)：可阻斷α1、α2受體，並可激活中樞5-羥色胺1A受體，降低延髓心血管調節中樞的交感反饋作用，故在降壓的同時不增加心率。

(2)β腎上腺素能受體阻斷劑因使用α受體阻斷劑後，β受體興奮性增強而致心動過速、心肌收縮力增強、心肌耗氧量增加，應使用β受體阻滯劑改善癥狀。

(3)鈣通道阻斷劑(CCB) CCB可用於術前聯合治療，尤適用於伴冠心病或兒茶酚胺心肌病患者，或與α、β受體阻斷劑合用進行長期降壓治療。常用硝苯地平。

(4)血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI) 如卡托普利。

(5)血管擴張劑硝普鈉是強有力的血管擴張劑，主要用於嗜鉻細胞瘤患者的高血壓危象發作或手術中血壓持續升高者。嚴密監測血壓，調整藥物劑量，以防血壓驟然下降，並監測氰化物的血藥濃度。

(6)兒茶酚胺合成抑制劑 α-甲基對位酪氨酸為酪氨酸羥化酶的競爭性抑制劑，阻斷兒茶酚胺合成。根據血壓及血、尿兒茶酚胺水平調整劑量，可逐漸增加。常見的副作用有嗜睡、抑鬱、消化道癥狀、錐體外系癥狀如帕金森病等。減量或停藥後上述癥狀可很快消失。

3.131Ⅰ-MIBG治療

主要用於惡性及手術不能切除的嗜鉻細胞瘤。

4.嗜鉻細胞瘤所致高血壓危象的治療

應首先抬高床頭，立即靜脈註射酚妥拉明。密切觀察血壓，當血壓降至160/100mmHg左右時，停止註射。繼之緩慢滴註。

5.術後處理

在腫瘤切除後，患者血壓很快下降。如術後仍存在持續性高血壓，可能是腫瘤未切除幹凈或已伴有原發性高血壓或腎性高血壓。兒茶酚胺在手術後7～10天即可恢復正常水平。因此在術後1周時要測定兒茶酚胺或其代謝物以明確腫瘤是否完全切除。

對於不能手術的患者或者惡性腫瘤擴散的患者，可以長期藥物治療。多數的腫瘤生長很慢。應用腎上腺素能受體阻滯劑以及a甲基酪氨酸長期治療可有效抑制兒茶酚胺合成。

6.惡性嗜鉻細胞瘤的治療

惡性嗜鉻細胞瘤可以在腹膜後復發或是轉移到骨、肺、肝臟等處。復發有可能在第1次術後的數年或數十年後才發生，需要長期隨診觀察。放療雖效果不是很好，但對控制骨轉移有好處。可以聯合應用環磷酰胺、長春新堿、達卡巴嗪(甲氮咪胺)化療。

7.傢族性嗜鉻細胞瘤的處理

傢族性嗜鉻細胞瘤通常是多發的或是累及雙側腎上腺，而且復發率高。可供選擇的方案有對小的、無功能的腫瘤進行隨診觀察、腫瘤側腎上腺切除、預防性雙側腎上腺切除等。在雙側腎上腺全切術後應註意長期皮質激素替代治療。

8.妊娠期嗜鉻細胞瘤的處理

妊娠期嗜鉻細胞瘤較難處理。在未經任何準備的情況下經陰道自行分娩往往會給產婦及嬰兒帶來很大危害。腫瘤的定位適宜行MRI檢查。一旦診斷明確，就應服用α受體阻滯劑控制癥狀。如果是在妊娠的早期及中期，如術前準備充分後應立即手術。術後不需要終止妊娠，但手術有可能增加流產的概率。如果診斷時已處於妊娠晚期，在胎兒足月時可以隨嗜鉻細胞瘤手術而行剖宮產。如胎兒尚未成熟，應繼續服用藥物，並進行嚴密的監護，直到適宜手術。

嗜鉻細胞瘤患者吃什麼好

註意膳食平衡：膳食平衡是維持機體免疫力的基礎，普通食物是機體營養素的最好倆員，對於存在營養不良等臨床情況的患者應進行個體化的營養治療。

食物多樣化、搭配合理化：要保證攝取均衡全面的營養，每日食物多樣化是必需的，即按照中國居民平衡膳食寶塔展示的五大類食物的比例進行搭配。

少量大餐、吃清淡易消化的食物：對於放化療及手術後的病人由於消化功能減弱，增加進餐次數可以達到減輕消化道負擔，同時增加食物攝入量的目的。不宜忌口：忌口應根據病情病性和不同病人的個體特點來決定，不提倡過多的忌口。一般患者需限制或禁忌的食物有：高溫油炸、煙熏燒烤、辛辣刺激、油膩生硬的食物等。多選擇具有抗癌功效的食物：蔬果類(如蘆筍、胡蘿卜、菠菜、西紅柿、西蘭花、薯類、獼猴桃、柑橘)、大豆及其制品類、食用菌、堅果、海藻類、薏米仁、牛奶、雞蛋等。

嗜鉻細胞瘤有哪些表現

1.心血管系統表現

(1)陣發性高血壓型：此型較具特征性，患者平時血壓正常，發作時血壓驟升，收縮壓常達200—300mmHg，舒張壓也明顯升高，可達130～180mmHg，釋放去甲腎上腺素為主的舒張壓升高得更明顯。伴有劇烈頭痛、麗色蒼白、大汗淋漓、心動過速(以釋放腎上腺素為主者更為明顯)、四肢發涼、心前區及上腹部緊迫感，可有心前區疼痛、心律失常、焦慮與恐懼感、惡心、嘔吐、視物模糊、復視。發作特別嚴重者可並發急性左心衰竭或腦血管意外。發作終止後，可出現面頰部及皮膚潮紅、全身發熱、流涎、瞳孔縮小等迷走神經興奮癥狀，並有尿量增加。

(2)持續性高血壓型：約2/3的嗜鉻細胞瘤者為持續性高血壓，血壓也可有少許波動，但患者自己無法覺察，相應的其他癥狀也較陣發型為輕。

(3)低血壓、休克：高血壓為嗜鉻細胞瘤的主要表現，但也可發生低血壓甚至休克，或出現高血壓和低血壓交替出現的現象。這種患者還可發生急性腹痛、心前區痛、高熱等，而被誤診為急腹癥、急性心肌梗死或感染性休克。

(4)心臟表現：大量兒茶酚胺引起兒茶酚胺性心肌病，伴心律失常，如期前收縮、陣發性心動過速。甚至室顫。部分患者可發生心肌退行性變、壞死、炎性改變。

2.代謝紊亂

(1)基礎代謝增高：腎上腺素可作用於中樞神經系統及交感神經系統控制下的代謝過程，使患者耗氧量增加，大多數患者基礎代謝率增加20%以上。

(2)糖代謝紊亂：由於腎上腺素促進糖原分解，出現糖尿、糖耐量減退或糖尿病。

(3)脂肪代謝紊亂：脂肪分解加速、血中遊離脂肪酸增高。

(4)電解質代謝紊亂：少數患者出現低血鉀癥，可能與兒茶酚胺促進K+進入細胞漿及促進腎素、醛固酮分泌有關。

3.其他臨床表現

(1)消化系統：兒茶酚胺可使胃腸壁內血管發生增殖性或閉塞性動脈內膜炎。可造成腸壞死、潰瘍、出血、穿孔及尉烈腹痛;由於兒茶酚胺使腸活動及張力減弱，引起便秘;兒茶酚胺使膽囊收縮減弱、Oddi括約肌張力增強，引起膽汁瀦留，導致膽石癥。

(2)泌尿系統：病程長者，可發生腎功能減退;膀胱內嗜鉻細胞瘤在排尿時可發生高血壓發作。

(3)血液系統：在大量腎上腺素的作用下，血細胞重新分佈，周圍血中白細胞增多，有時紅細胞也可增多。

(4)腹部腫塊：少數腫瘤體積較大的患者可在腹部觸及腫塊，捫及時勿用力擠壓，以免誘發高血壓危象。

因為傢族性嗜鉻細胞瘤的復發率高，建議每年復查1次。若測定值異常，再進一步行影像學檢查。惡性嗜鉻細胞瘤的5年生存率低於50%。

嗜鉻細胞瘤發病原因

【病因】

嗜鉻細胞瘤發病年齡以20～40歲為最多，男女發病率無差別。腎上腺內單發瘤占60%～80%，雙側腎上腺和多發性腫瘤約各占10%左右。嗜鉻細胞瘤的發生與胚胎期神經嵴細胞的生長發育有直接關系，也可能與遺傳因素有關。多發性內分泌腺瘤易患多種內分泌腫瘤如甲狀腺、甲狀旁腺或腎上腺。還有一部分病例伴發馮-林氏病，出現血管生長異常，形成良性腫瘤(血管瘤)，還可伴發馮雷克林豪森病，腫瘤長在神經上。

【病理】

嗜鉻細胞瘤多為良性，圓形或卵圓形，有完整的包膜，瘤體大小不等，平均lOOg左右，最重者可達3800g。瘤體切面粉紅色或灰白色，可有出血、壞死、囊性變和鈣化。腫瘤細胞呈多角形，大小不一，少數為梭形或柱狀，細胞緊密排列，胞漿豐富，呈顆粒狀。核大，圓形，核仁明顯，多見異型核。經鉻酸鹽染色固定後.腫瘤細胞胞漿內有棕色或黃色顆粒。電鏡下見胞漿內有豐富的細胞器和神經分泌顆粒，顆粒形態與正常腎上腺髓質細胞分泌的相似。根據病理形態學不能鑒別是良性或惡性，惡性嗜鉻細胞瘤的診斷依據是：腫瘤廣泛浸潤鄰近組織和臟器，尤其是正常的、沒有嗜鉻組織的組織或器官內發現有轉移灶。

嗜鉻細胞瘤的病理生理變化主要是由於腫瘤分泌大量的兒茶酚胺引起的。生理情況下，兒茶酚胺通過與效應細胞膜上的腎上腺素能受體結合而發揮生理效應。兒茶酚胺與ATP嗜鉻粒蛋白結合並貯存於嗜鉻細胞內，通過彌散和膜裂分泌釋放。腎上腺素能受體分為a與β兩類，都可以分為兩個亞型。腎上腺素主要興奮β受體，引起心率加快，血管擴張，收縮壓升高。去甲腎上腺素主要興奮α受體，引起全身血管收縮，外周阻力增加，血壓升高，加強心肌收縮。

嗜鉻細胞瘤術後怎麼處理

嗜鉻細胞瘤起源於嗜鉻細胞(chromaffin cell)。胚胎期，嗜鉻細胞的分佈與身體的交感神經節有關。隨著肥豬的發育成熟，絕大部分嗜鉻細胞發生退化，其殘餘部分形成腎上腺髓質。因此絕大部分嗜鉻細胞瘤發生於腎上腺髓質。腎上腺外的嗜鉻細胞瘤可發生於自頸動脈體至盆腔的任何部位，但主要見於脊柱旁交感神經節(以縱隔後為主)和腹主要見於分叉處的主動脈旁器(Zuckerkandl organ)。

嗜鉻細胞瘤是由嗜鉻細胞所形成的腫瘤。腎上腺外的嗜鉻細胞瘤可發生於自頸動脈體至盆腔的任何部位。可導致血壓異常(常表現為高血壓)與代謝紊亂癥候群。某些患者可因長期高血壓致嚴重的心、腦、腎損害或因突發嚴重高血壓而導致危象，危及生命，但如能及時、早期獲得診斷和治療，又是一種可治愈的繼發性高血壓病。

術後處理

在腫瘤切除後，患者血壓很快下降。如術後仍存在持續性高血壓，可能是腫瘤未切除幹凈或已伴有原發性高血壓或腎性高血壓兒茶酚胺在手術後7～10天即可恢復正常水平。因此在術後1周時要測定ca或其代謝物以明確腫瘤是否完全切除

對於不能手術的患者或者惡性腫瘤擴散的患者，可以長期藥物治療。多數的腫瘤生長很慢應用腎上腺素能受體阻滯劑以及a甲基酪氨酸長期治療可有效抑制兒茶酚胺合成。