生殖細胞瘤

生殖細胞瘤由原始的生殖細胞衍生而來，好發於松果體區，其次為鞍上池。腫瘤多發生於男性青少年，位於鞍上生殖細胞瘤則以女性多見。生殖細胞瘤對放射線非常敏感。該瘤通常無包膜、無鈣化、出血、壞死或囊性變，屬低度惡性腫瘤，多呈浸潤性生長，常有不同程度和形式的轉移，易向蛛網膜下腔及腦室系統種植、播散。組織學上，腫瘤主要含有兩種細胞成分：上皮樣細胞和淋巴樣細胞。

生殖細胞瘤有什麼癥狀

1.顱內壓增高癥狀：生殖細胞瘤可早期壓迫或梗阻導水管的上端開口，引起梗阻性腦積水，當腫瘤進一步增大時，壓迫第叁腦室後部或導水管上端，使梗阻性腦積水更為突出，因此，幾乎所有的病人都有顱內壓增高的癥狀及體征。主要表現為頭痛、惡心嘔吐、復視、視盤水腫，小兒可有頭圍擴大等。後期可繼發視神經萎縮及展神經麻痹等。

2.局部定位征：最常見的定位癥狀有Parinaud 綜合征，這是Parinaud 於1883 年首先指出松果體區腫瘤可出現上視不能、瞳孔光反應和調節反應障礙等。其中部分病人同時合並下視不能，瞳孔光反應遲鈍或喪夫、調節反應減弱及阿羅瞳孔是生殖細胞瘤的重要體征。約半數以上的病人可出現小腦癥狀，表現為持物不穩、走路搖晃、眼球震顫等，少數侵犯基底節時可出現偏癱等。腫瘤壓迫下丘腦及內側膝狀體可出現雙側耳鳴及聽力下降。其他尚包括癲癇、腦神經(Ⅲ、Ⅳ)不全麻痹、視野缺損等。

3.內分泌癥狀：性早熟及巨生殖器為本病突出的內分泌癥狀，因此具有較大的診斷價值。但也可見到性發育停頓或遲緩。性發育障礙在15 歲以下的兒童發生率為10%～37.5%。性早熟以男性病例占大多數。下丘腦損害可出現尿崩癥、嗜睡、肥胖、發育障礙及性功能低下等。

4.轉移由於生殖細胞瘤組織松散，很易脫落，故有種植性轉移傾向，常沿蛛網膜下腔向基底池、腦室系統和脊髓轉移。其轉移率一般在10%～37%之間。個別病例可發生顱外遠處轉移，如頭皮下、肺部等。

生殖細胞瘤的病因

生殖細胞未分化(90%)

生殖細胞瘤由原始的生殖細胞衍生而來，好發於松果體區，其次為鞍上池。腫瘤多發生於男性青少年，位於鞍上生殖細胞瘤則以女性多見。生殖細胞瘤對放射線非常敏感。

該瘤通常無包膜、無鈣化、出血、壞死或囊性變，屬低度惡性腫瘤，多呈浸潤性生長，常有不同程度和形式的轉移，易向蛛網膜下腔及腦室系統種植、播散。組織學上，腫瘤主要含有兩種細胞成分：上皮樣細胞和淋巴樣細胞。

生殖細胞腫瘤的病因不明確，有傢族史的也十分罕見。曾有報道在Klinefelter 綜合征(47，XXY，即47 條染色體，有2 條X 和1 條Y 性染色體)病人的縱隔和顱內發現生殖細胞瘤。這些病人的典型特征是小睪丸、細精管玻璃樣變、無精子，有人推測，縱隔及顱內等處生殖細胞瘤的發生是原始生殖嵴分化的變異導致瞭生殖細胞遷移、分化的變化和其惡性的傾向。生殖細胞腫瘤患者的染色體常發生異常，包括非隨機的染色體數目異常和結構異位。在睪丸生殖細胞腫瘤中，80%呈現特征性的染色體結構異常，12 號染色體短臂等臂染色體畸形(i12p)，許多非生殖細胞瘤性性腺腫瘤及性腺外的生殖細胞腫瘤中也有i12p 畸形。

在胚胎發育過程中，原始生殖細胞在胚胎第4 周已清晰可見，它們出現於卵黃囊壁上的內胚層細胞中，鄰近尿囊的發生處。當胚胎開始折迭，原始生殖細胞在中線從卵黃囊壁通過後腸背側腸系膜遷移至生殖嵴，並進入間葉組織下成為原始性索，再逐步發育為成熟的性腺。在這個遷移過程中，原始生殖細胞遍佈整個胚胎，當這些遷移的全能幹細胞未完成正常演化而停留時，很可能變成腫瘤。目前比較一致的觀點，生殖細胞瘤是一組來源於原始生殖細胞的未分化腫瘤。

生殖細胞瘤的臨床表現

突出臨床表現是內分泌紊亂/8/，表現為上視障礙和性早熟，同時可伴有下丘腦功能障礙，如尿崩、煩渴、嗜睡及肥胖。其他癥狀與腫瘤部位有關，松果體區腫瘤可阻塞中腦導水管，造成顱內高壓。鞍區腫瘤則首先表現出視力障礙，然後出現頭痛、嘔吐、多飲多尿及垂體功能低下。

影像學表現

1、CT表現：

①腫瘤最常見於松果體區，位於鞍上區腫塊常累及漏鬥;②CT平掃多呈等密度或稍高密度腫塊，無出血、壞死及囊性變，可分葉，但境界清楚;瘤體本身鈣化少見，典型松果體區生殖細胞瘤常見腫瘤包埋松果體鈣化灶。③增強掃描呈中等至明顯的均勻強化。④室管膜下轉移可表現為沿腦室壁線狀或條片狀強化，沿腦脊液向蛛網膜下腔播散表現為腦表面、腦池的線狀或結節狀強化。

2、MR表現：①最常見於松果體區，也常見於鞍上，可同時或單獨存在。②T1加權為略低信號或等信號，T2加權常呈等信號或高信號。③增強後;呈明顯均勻一致強化，並能發現沿腦脊液或室管膜轉移的病灶。

生殖細胞瘤西醫治療

1.腫瘤切除術

近年來普遍應用瞭CT 及顯微外科技術，徹底切除生殖細胞瘤已成為可能。目前常用的手術入路及其選擇原則為：

(1)經頂枕部經胼胝體入路：適用於第叁腦室後部的生殖細胞瘤。一般做右側頂枕較大的骨瓣，內緣達矢狀竇旁。

(2)經幕下小腦上入路：適用於腫瘤位於四迭體池或其下方者。病人可采坐位、側臥或俯臥位。行顱後窩正中切口。

(3)經枕部小腦幕入路：腫瘤位於四迭體上方時可采用此入路。術中骨窗要能暴露矢狀竇及橫竇的邊緣。

(4)經側腦室叁角區入路：主要用於腫瘤向一側大腦半球生長時。術後常有同向偏盲。

(5)經額部側腦室入路：可行冠狀切口，右額骨瓣成型開顱。值得註意的是任何入路均應註意保護好大腦深靜脈，腫瘤應分塊切除，術中應避免損傷瘤周的腦組織。目前生殖細胞瘤的手術原則是盡可能地徹底切除，術後放射治療，或先行分流手術，然後再行腫瘤部分切除(一概要求完全切除，實際上是不可能的)。是否適於全切除，首先取決於腫瘤的組織學結構，其次是腫瘤擴展部位。小的和中等大小的生殖細胞瘤有時可以全切，術後死亡率較高。

2.腦脊液分流術

鑒於腫瘤全切除困難，術後死亡率高，即使腫瘤全切除後，仍難免復發。因此，有人主張采用腦脊液分流術加術後放療。以往多采用側腦室-枕大池分流術或第叁腦室造瘺術。近年來多采用帶活瓣裝置行腦室-心房或腦室-腹腔分流術。分流術的目的是為瞭解除梗阻性腦積水，術後輔以放療。有人主張所有病人不管是否行全切術，如有顱內壓增高，腫瘤切除前2 周，尤其是腫瘤部分切除者均應行腦脊液分流術。由於生殖細胞瘤極易脫落沿腦脊液播散，故已有分流術後發生腹腔或全身轉移的報道。

3.立體定向活檢術

可在CT 導向下行立體定向活檢術，明確病理診斷，為下一步治療提供資料。

生殖細胞瘤的飲食保健

營養治療

1、飲食以軟食為主，適當地進食滋養性食物，如蛋類、骨湯、蓮子、核桃等。

2、宜進食壯陽食物，如麻雀、狗肉、雞肉、海蝦、海馬、羊腎、烏龜、泥鰍、河蝦、鵪鶉蛋、麻雀蛋、海參、金櫻子、韭菜、生薑、蛇床子等。

3、宜補充鋅，含鋅較多的食物如牡蠣、牛肉、雞肝、蛋、花生米等。

4、宜多吃動物內臟。

5、宜常吃含精氨酸較多的食物，如山藥、銀杏、鱔魚、海參、墨魚、章魚等。

6、不要酗酒。

7、禁食肥膩、過甜、過咸的食物。

食療方法

1、麻雀 2 隻，小米60 克，黃酒 300 毫升，蔥白 2 根。將麻雀去毛、去內臟，洗凈炒熟，放入黃酒稍煮，再加水放入小米煮粥，熟後放入蔥白、精鹽等調服，每日 1 次。適用於腎虛陽痿、腰膝酸軟、小便頻數。

2、苦瓜種子適量，焙熟研末，每次 9 克，黃酒送服，每日 2～3 次。

3、海參、狗肉各適量，共切片煮湯，加生薑、精鹽等調服。

4、小公雞 1 隻，去毛、去內臟，洗凈切塊，置於食盆中，加入白酒 200 毫升，隔水蒸食。適用於陽痿或舉而不堅、早泄。