幹燥綜合癥是全球最常見的一種病,大多數的是女性愛患這種病。此病是屬於自身免疫性的疾病,它主要是指的外分泌腺體產生炎癥,而且它還是一種慢性病。所以治療的時間要很長。因為在發現幹燥綜合癥癥狀的時候就要及時的治療。 那麼,幹燥綜合征要怎麼治療呢,下面,就跟隨小編一起來詳細瞭解下吧。

幹燥綜合癥治療

本病目前尚無根治方法。主要是采取措施改善癥狀,控制和延緩因免疫反應而引起的組織器官損害的進展以及繼發性感染。

1.改善癥狀

(1)減輕口幹癥狀,保持口腔清潔,勤漱口,減少齲齒和口腔繼發感染的可能。

(2)幹燥性角、結膜炎可給以人工淚液滴眼,以減輕眼幹癥狀,並預防角膜損傷。

(3)肌肉、關節痛者可用非甾類抗炎藥以及羥氯喹。

2.系統損害者應以受損器官及嚴重度而進行相應治療

對合並有神經系統疾病、腎小球腎炎、肺間質性病變、肝臟損害、血細胞低下,尤其是血小板低的、肌炎等則要給予腎上腺皮質激素,劑量與其他結締組織病治療用法相同。對於病情進展迅速者可合用免疫抑制劑,如環磷酰胺、硫唑嘌呤等。出現有惡性淋巴瘤者宜積極、及時地進行聯合化療。

幹燥綜合癥的癥狀體征

女性發病多於男性,男女之比為1∶9。發病年齡多數為40~60歲,但青少年也可發病(圖2~11)。

1.幹燥性角、結膜炎 病人常有眼內異物感、灼熱感、眼癢、眼幹。在早期常出現淚液過多,隨著病情發展,視物逐漸模糊、眼紅、眼痛,晨起時睜眼困難,以後在異物刺激或情緒激動時,也不能產生淚液。

眼科檢查可見角膜周圍充血,有時可見淚腺腫大。晚期可並發角膜內小血管形成,伴有雲翳,繼而形成潰瘍。有時可因穿孔或引起虹膜睫狀體炎、全眼球炎、眼球內積膿而失明(圖4)。

2.口腔幹燥 病程早期病人常感唾液不足、口幹或口中發粘,繼之在進食時唾液缺少。味覺減退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困難等。夜間可因口幹而致醒。由於病人口幹而飲水過多,可表現類似尿崩癥。食物黏附到幹燥的口腔黏膜上,可發生口腔黏膜剝離及口腔出血,有時可發生白色念珠菌感染。由於唾液減少,易發生齲齒。口腔檢查常發現舌系帶周圍唾液腺缺如,按摩唾液腺體亦不見分泌唾液(圖5,6,7)。

3. 腮腺腫大 不到1/3的病人可出現腮腺腫大,多數病人感覺局部輕度不適。腮腺質地堅硬,無觸痛,但在繼發感染時可有觸痛。腮腺腫大以單純口、眼幹燥型居多。腮腺造影顯示,幾乎都有不同程度的腮腺腺管節段性擴張或狹窄。腮腺腫大可能是由於鈣化或繼發感染所致,易誤診為腮腺炎。腮腺腫大每次發作均可出現不同程度的發熱,這可能是疾病本身急性發作或者由於繼發感染所致(圖8)。

4.耳鼻喉表現 隨著病情發展,幹燥性改變常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜,因而引起鼻衄、鼻腔幹燥結痂、黏膜萎縮、嗅覺不靈、喉嚨幹燥疼痛不適、聲音嘶啞。少數病人可發生鼻中隔穿孔,易誤診為韋格內(Wegener)肉芽腫。

5.關節表現 多數病人可有關節癥狀,表現為關節疼痛、腫脹,少數有關節腔積液,有時也可出現關節周圍肌肉疼痛與肌肉萎縮。關節腫痛大多先於幹燥癥狀出現數月甚至數年,也可先有口眼幹燥,而在多年之後出現關節癥狀。

6.呼吸系統表現 喉、氣管、支氣管可以發生淋巴細胞與漿細胞浸潤,腺體萎縮,因而可引呼吸道黏膜萎縮,最後導致嚴重的幹咳或者粘痰不易咳出。隨著病情進展,往往可引起肺部反復感染、支氣管擴張、彌漫性肺纖維化,有時還可發生胸腔積液。即使單純口眼幹燥型,也常伴有纖維性肺泡炎。病情後期可發生肺動脈高壓而導致肺心病。

7.消化道表現 除口腔癥狀外,重癥病人由於環狀軟骨後食管狹窄和食管黏膜幹燥,食管蠕動障礙,可出現吞咽困難。個別病人可發生食管炎、慢性萎縮性胃炎、惡性貧血或慢性胰腺炎等。約10%的病人可發生自身免疫性肝炎、原發性膽汁淤滯性肝炎及隱匿性肝硬化。

8.泌尿系統表現 腎功能異常,主要影響腎小管功能。約1/4的病人伴有腎小管性酸中毒。其他腎小管功能異常包括腎性尿崩癥、多種氨基酸尿、腎小管再吸收尿酸功能障礙、高尿磷癥等。腎小管功能障礙可能由間質性腎炎、慢性腎盂腎炎或高γ球蛋白血癥所引起。少數病人可發生腎小球腎炎和腎動脈炎,熒光免疫檢查可見腎小球基底膜有IgM和C3沉淀。

9.神經肌肉系統表現 個別病人可發生孤立性顱神經癱瘓,有時也可發生多發性顱神經及周圍神經病變。近半數病人有神經衰弱。也有的病人可發生肌炎與重癥肌無力等。

10.皮膚黏膜表現 由於汗腺部分或完全萎縮,半數以上病人可有皮膚幹燥、部分或完全性無汗,1/3的病人可出現外陰和陰道幹燥,嚴重病人可有陰道灼熱感或性交困難。婦科檢查可見黏膜幹燥,有時可出現紅斑。生殖器幹燥癥往往與嚴重的口腔幹燥癥同時發生。約10%的病人可出現非血小板減少性紫癜,此乃高γ球蛋白血癥所致。紫癜一般成批反復出現,呈圓形,粉紅色,多見於下肢(圖9,10)。

11.心血管系統改變 部分病人可出現心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。

12.其他 部分病人可伴有系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、多動脈炎、脈管炎、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎、周期性發熱等病的臨床表現。另外,本病與系統性紅斑狼瘡一樣。也易發生青黴素等多種藥物過敏。

晚期可出現淋巴瘤。淋巴瘤分唾液腺內淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤。唾液腺外淋巴瘤多不累及淚腺和唾液腺。並發淋巴瘤時,唾液腺較前明顯增大,其他部位淋巴結也明顯增大,嚴重者可發生非血小板減少性紫癜,肝脾較前明顯增大,神經病變或雷諾現象也較前加重。另外,還可合並瓦爾斯超姆(Walstrom)巨球蛋白血癥、胸腺瘤、急性粒細胞白血病。若免疫電泳發現。IgM下降,臨床上即使無淋巴瘤的特征,也應高度懷疑有惡變的可能,因惡變時或惡變前可出現IgM下降。

導致幹燥綜合癥的三大病因

1、幹燥綜合癥病毒感染

目前至少有三種病毒如EB病毒、巨細胞病毒、HIV病毒被認為與幹燥綜合癥有關,EB病毒能刺激B細胞增生及產生免疫球蛋白。有醫學傢在原發性幹燥綜合癥患者中的涎腺、淚腺、腎臟標本中檢測出EB病毒及其DNA基因。

2、幹燥綜合癥自身免疫

幹燥綜合癥病人體內檢測出多種自身抗體如抗核抗體、類風濕因子、抗RNP抗體、抗

SSA抗體、抗SSB抗體等以及高球蛋白血癥,反映瞭B淋巴細胞本身的功能高度亢進和T淋巴細胞抑制功能低下。另外,本病T淋巴細胞亞群的變化即抑制性T 細胞減少,反映瞭細胞免疫的異常。

3、幹燥綜合癥遺傳基礎

在對免疫遺傳的研究測定中,醫學傢發現人類白細胞抗原中,HLA-DR3、B8與幹燥綜合癥密切相關,且這種相關又因種族的不同而不同,如西歐人與HLA-B8、DR3、DW52相關,日本人與HLA-DR53相關,這說明幹燥綜合癥有遺傳傾向。

幹燥綜合癥愛糾纏女人致口幹眼幹

1、口幹:感覺口幹達3個月以上,早期病人常感唾液不足、口幹或口中發粘,繼而出現吞咽困難,吃幹性食物(如餅幹)一定要用水才能咽下,夜間可因口幹而致醒。

專傢解釋:幹燥綜合征的口幹是由於分泌唾液的腺體被免疫細胞破壞,導致唾液分泌減少,但患者體內並不缺水,所以往往喜歡小量多次喝水。這與糖尿病的口渴不一樣,糖尿病的口渴是由於血糖增高,滲透性利尿導致體內缺水,患者需要大量喝水補充水分。

2、嚴重齲齒:在短時間(幾個月或幾年)內迅速出現齲齒或牙齒脫落。

專傢解釋:幹燥綜合征的病人由於唾液腺受到破壞,唾液分泌減少,唾液清潔口腔的功能喪失,所以,病人除表現為口幹外,還有口腔黏膜不適,口苦口臭,齲齒明顯增多。嚴重者可在短時間(幾個月或幾年)內全部牙齒爛掉,隻剩下牙齒的殘根,這種齲齒在醫學上稱為“猖獗齲”。

3、眼幹:有眼幹的癥狀超過3個月以上;在沒有沙眼等眼疾的情況下,眼部有沙粒感;每天必須使用人工淚液用於潤眼。如果眼科檢查提示有幹眼癥,建議再到風濕免疫專科檢查,確定是否患瞭幹燥綜合征。

專傢解釋:由於淚腺受到自身免疫細胞的損害,導致幹燥綜合征病人出現眼幹的癥狀。病人常有眼內異物感、灼熱感、眼癢、眼幹,視物逐漸模糊,晨起時睜眼困難。隨著病情發展,則經常出現結膜炎,患者甚至在悲傷時也“欲哭無淚”。

4、陰道幹:1/3的幹燥綜合征病人可出現外陰和陰道幹燥,嚴重者可有陰道灼熱感或性交困難。婦科檢查可見黏膜幹燥。

專傢解釋:陰道分泌黏液的腺體屬於外分泌腺,受到自身免疫細胞的損害,導致幹燥綜合征病人出現陰道幹澀,即使在性生活的興奮期,陰道也很少或沒有分泌,患者容易發生婦科感染,建議性生活時使用水溶性潤滑液。

幹燥綜合癥與紅斑狼瘡的區別是什麼

系統性紅斑狼瘡是一種涉及許多系統和臟器的自身免疫性疾病,由於細胞和體液免疫功能障礙,產生多種自身抗體。1.面部蝶形紅斑2.盤狀紅斑狼瘡3.日光過敏4.關節炎:不伴有畸形5.胸膜炎、心包炎6.癲癇或精神癥狀7.口、鼻腔潰瘍8.尿蛋白0.5g/日以上或有細胞管型9.抗DNA抗體,抗Sm抗體,LE細胞,梅毒生物學試驗假陽性10.抗核抗體陽性(熒光抗體法)11.抗核性貧血,白細胞減少(4000/mm3以下),淋巴細胞減少(1500 /mm3以下),血繡減少(10萬/mm3以下)以上11項中4項或以上陽性者確診為SLE

幹燥綜合癥是一種免疫系統疾病,是一個侵犯外分泌腺為主的以口、眼幹燥為常見表現的一種系統性結締組織疾病。可分為原發性和繼發性兩種。前者除口、眼結合膜蹭外,多有其它系統損害,後者則與另一種結締組織疾病共存。國內患病率0.29—0.77%,中年女性多發。發病機理尚不明確,1、口幹持續三個月以上。2、眼幹持續三個月以上。3、濾紙試驗,濾紙浸濕長度<5mm/5min為不正常,或角膜染色試驗一側>10著色點為不正常。4、唇活檢:腺體組織中見有一個以上50個淋巴細胞聚集的浸潤灶為陽性。5、唾液腺功能檢查,唾液流率每分鐘少於0.05ml為陽性。腮腺造影:腮腺蹭時可顯示腮腺導管和腺體破壞。同位素造影:口幹燥癥者唾液腺攝取和排泌功能下降。 6、抗SS-A抗體和SS-B抗體陽性。符合以上至少4條者即可診斷為幹燥綜合癥。