小兒癲癇俗稱“羊兒風”,是小兒時期常見的神經系統慢性疾病,患病率為3‰~6‰。癲癇是由多種病因導致的腦細胞群異常的同步放電,引起突然的發作性的一過性的腦功能障礙。臨床表現多樣,可有意識改變或喪失、肢體抽動、感覺異常、特殊行為等。哪些原因會影響兒童癲癇的預後?兒童癲癇和什麼有關?一起來看下。

兒童癲癇和什麼有關

1.病因分類

癲癇的病因復雜多樣,構成癲癇發作的因素包括遺傳因素、腦內致癇性損傷因素、誘發性因素等,病因與年齡因素比較明顯。在臨床上通常分為以下三大類:

(1)原發性癲癇(primary epilepsy):原發性癲癇又稱特發性癲癇,主要由遺傳因素決定的,而找不到其他病因,往往有年齡特點。隨著醫學科學的不斷進步,先進醫療儀器的問世,腦部病變的檢出率大大提高,原發性癲癇的診斷率不斷減少,占全部性癲癇的40%~50%。原發性癲癇可表現為全身性發作或部分性發作,但全身性癲癇的遺傳性因素高於部分性癲癇。EEG背景波正常,呈特定部位限局性或雙側對稱同步癇樣放電。原發性癲癇是癲癇遺傳學研究的主要對象。

(2)繼發性癲癇(secondary epilepsy):繼發性癲癇又稱癥狀性癲癇,指找得到明確病因的癲癇。小兒繼發性癲癇常見病因有腦發育異常如腦回畸形、灰質異位;各種原因導致的腦損傷如圍生期損傷、中樞神經系統感染或後遺癥、頭部外傷、中毒、水電解質紊亂、內分泌功能紊亂、低血糖、維生素缺乏等;腦血管病變如顱內出血、血管內膜炎、血栓、梗死、血管畸形等;以及其他代謝性、腦變性和全身性疾病;另外一些與遺傳有關的代謝性疾病及綜合征常合並癲癇如神經皮膚綜合征(常見結節性硬化、多發性神經纖維瘤病和腦三叉神經血管瘤病)、Rett綜合征、Angelman綜合征、線粒體腦病、假性甲狀旁腺功能低下等均可有癲癇發作。這類癲癇可有多種形式的臨床發作,除有限局性腦電異常外,EEG背景波多異常,並有大量的癇樣發電。

(3)隱源性癲癇(cryptogenic epilepsy):隱源性癲癇推測為癥狀性,但以目前的認識水平尚未發現病因。隨著腦部影像技術深入,可能在今後用更先進方法找到病因,或有一部分病人隨著疾病的進展,病因可能顯露出來。

對癲癇發作進行分類,有助於臨床上對抗癲癇藥物的選擇、對不同發作藥物療效的評估;有助於研究發作癥狀學與腦結構系統之間的關系。癲癇的分類一直繁多,目前神經科沿用的分類是國際抗癲癇聯盟(ILAE)1981年提出的“癲癇發作分類”,依據臨床發作形式和腦電圖改變分類;1989年“癲癇與癲癇綜合征的分類”,除依據臨床發作形式及腦電圖改變外,還結合發病年齡、病因及轉歸。

哪些原因會影響兒童癲癇的預後

癲癇的預後與發作類型、發作頻率、發作持續時間、發病年齡、治療早晚、治療是否得當、腦電圖所見及病人心理狀態等因素有關。不同發作類型,預後差別較大。

從發作頻率看,持續時間超過0.5小時的預後較差,癲癇持續狀態的死亡率高達20%。從發病年齡看,幼兒期發病的癲癇多屬原發性,一般預後良好;而新生兒及嬰兒期發生的癲癇,多半具有腦結構的病變,預後較差;兒童期、少年期及青年期的原發性全身大發作預後較好,大部分較易控制。

從治療早晚看,開始治療的時間距起病時間越短預後越好。堅持規律服藥、發作控制時間長的大發作,緩慢停藥後,復發率最低;局限性發作(運動性)及同時具有幾種發作類型者復發率最高。

腦電圖出現彌漫性兩側對稱同步的棘慢綜合波,一般預後良好;出現高度失節律及彌漫性尖慢綜合波的,一般預後不良。

癲癇病人的心理狀態對預後也有重要影響。社會、學校和傢庭都要對病人伸出溫暖的手,消除歧視和偏見,減輕病人的心理負擔。實際上,腦部無嚴重病變的癲癇病人,在生活、工作和學習上與正常人沒有什麼區別。

兒童癲癇易造成哪些不適

1.部分性發作(partial seizure) 部分性發作腦電圖異常放電限局在腦某一部位或從某一局部開始,發作時不伴意識障礙為簡單部分性發作,伴有意識障礙為復雜部分性發作,部分性發作也可泛化為全身性發作,而且腦電圖由局部放電演變為全腦性放電。

(1)簡單部分性發作(simple partial seizure):發作開始意識多不喪失,最初發作表現可反映癲癇起源的腦區。

①運動癥狀:小兒時期以部分運動性發作為主,包括:

A.限局性運動癥狀。

B.Jackson發作,即發作從一側口角開始,依次波及手,臂,肩等。

C.扭轉(旋轉性)發作。

D.半側發作。

E.擴散為全身性發作。

②感覺癥狀:包括:

A.軀體感覺(麻木,疼痛等)。

B.特殊感覺異常(視,聽,嗅,味)及幻覺。

C.旋轉感等。

③自主神經癥狀:包括:胃部癥狀,潮紅,蒼白,冷汗,心悸,豎毛肌收縮,瞳孔散大等。

④精神癥狀:常見於復雜部分性發作,包括認知障礙,記憶力障礙,情感問題(恐懼,憤怒),錯覺(視物變大,變小)及幻覺。

(2)復雜部分性發作(complex partial seizure):有意識障礙,發作性感知覺障礙,夢遊狀態等,常有“自動癥”,是意識障礙下的不自主動作,復雜部分性發作可從單純部分性發作開始,隨後出現意識障礙,也可從開始即有意識障礙,可見於顳葉或額葉起源的癲癇,EEG在發作時有顳,額區局灶性放電。

(3)部分性發作繼發為全身性發作:小嬰兒部分性發作時由於難以確定嬰兒發作時的意識水平,往往表現為:

①反應性降低:動作突然減少或停止,無動性凝視或茫然,有人稱為“顳葉假性失神”(temporal pseudo absence)或“額葉失神”(frontal absence),但不是真正的失神發作。

②自動癥:常見為口部的簡單自動癥(如咂嘴,咀嚼,吞咽,吸吮等較原始的動作);或軀幹肢體無目的不規則運動,與正常運動很相似。

③自主神經癥狀:呼吸暫停,呼吸節律改變,發紺,面色蒼白,潮紅,流涎,嘔吐,嬰兒自主神經癥狀較年長兒為多,年長兒很少以自主神經癥狀作為主要內容的發作。

④驚厥性癥狀:表現為眨眼,眼球震顫或口角抽動,扭轉或姿勢性強直,局部肢體輕微陣攣,與年長兒相比,發作較輕。

2.全身性發作 全身性常有意識障礙,腦電圖上表現兩側大腦半球同時對稱放電。

(1)強直-陣攣性發作(tonic-clonic seizure):發作時突然意識喪失,瞳孔散大,全身肌肉強直或陣攣或強直-陣攣性收縮,強直發作指肌群持續而強烈的收縮為特征,肢體軀幹固定在某個姿勢5~20s,有時表現為軸性強直,頭,頸後仰,軀幹極度伸展呈角弓反張;有時表現為“球樣強直發作”,低頭,彎腰,雙上臂舉起,屈肘,持續2~3s,站立時發作會摔倒;有時輕微的強直發作,表現為眼球上轉,眨眼或眼球震顫,稱為“強直性眼球震顫”,陣攣發作是指肢體及軀幹呈有節律性重復的收縮為特征,強直-陣攣性發作是指強直期後,逐漸演變為陣攣期,最終結束發作。

(2)肌陣攣發作(myoclonic seizure):表現為某個或某組肌肉或肌群快速有力的收縮,不超過0.2s,抽動後肢體或軀幹立即恢復原來的姿勢(狀態),屈肌比伸肌更易受累,上肢明顯,嬰兒期肌陣攣的特點有2種:

①全身性粗大肌陣攣:表現為軀幹,頸部,四肢近端突然猛烈抽動,動作幅度大,孤立的或連續的,EEG表現為高波幅多棘慢波爆發,或突然廣泛低電壓。

②散在遊走性肌陣攣:表現為四肢遠端,面部小組肌群幅度較小的抽動,多部位遊走性,EEG為持續性彌漫性慢波多灶性棘波,尖波。

(3)失張力發作:表現為突然發生的肌張力減低或喪失,不能維持原來的姿勢,導致突然跌倒或姿勢不穩,有時發作時間短暫,在未摔倒在地時意識已恢復,可立即站起;長時間的失張力發作可持續一至數分鐘,表現全身松軟,凝視,但無運動性癥狀,EEG發作間期和發作期可表現為全導棘慢波或多棘慢波發放;發作期還可表現為低波幅或高波幅快活動和彌漫性低電壓。

(4)失神發作:見下述癲癇綜合征部分。

3.癲癇綜合征

(1)隻見於小兒時期,現按發病年齡早晚依次介紹如下:

①良性傢族性新生兒驚厥:為常染色體顯性遺傳,往往有驚厥傢族史,基因定位多位於20q13.2,少數定位於8q染色體上,均見於足月兒,出生時一般情況良好,生後2~3天內發病,驚厥形式以陣攣為主,可以表現為某一肢體或面部抽動,也可表現為全身陣攣;少數表現為廣泛性強直,有時表現為呼吸暫停,發作頻繁,發作持續時間較短,從病史及體格檢查中找不到病因,腦電圖無特殊異常,生化檢查及神經影像學檢查均正常,10%~14%小兒轉為其他類型癲癇。

②良性新生兒驚厥:本病遺傳不明顯,90%病例在生後4~6天內發病,其中又以生後第5天發病最多,又稱“五日風”,男孩略多於女孩,本病病因不太清楚,無代謝異常,驚厥多表現為陣攣發作,有時伴有呼吸暫停,發作頻繁,有時呈癲癇持續狀態,腦電圖在發作間期常可見尖型θ波,本病預後良好,驚厥多在數周內停止,以後不再復發,精神運動發育正常。

③小嬰兒癲癇性腦病伴暴發抑制:1974年大田原首先報道本病,故又稱為大田原綜合征,生後3個月以內發病,多在1個月之內起病,主要為強直痙攣發作,單個或成串發作,有時可見面肌抽動或半側抽動,很少見肌陣攣發作,腦電圖表現為“暴發-抑制”特征性改變,CT及磁共振檢查常可發現腦部結構異常,如腦畸形,發育異常等,本病治療困難,少數病例用ACTH有效,大多數病例有嚴重智力低下及體格發育障礙,甚至早期死亡,成活者多在3~6個月演變為嬰兒痙攣的臨床與EEG特征。

④早期肌陣攣腦病:本病可能與遺傳代謝障礙有關,而無明顯的神經影像學異常,生後3個月以內起病,傢庭常有類似病例,主要表現為頻繁的遊走性肌陣攣發作和部分性發作,有些病例表現為強直發作,腦電圖也表現為“暴發-抑制”,和大田原綜合征不同之處是:本病暴發-抑制圖形在睡眠時明顯,清醒有時見不到,本病預後不良,抗癲癇藥及ACTH效果均不明顯,多數早期死亡,很少活到2歲。

⑤嬰兒痙攣:為嚴重的癲癇綜合征,較常見,美國資料為1/6000~1/4000,男女比1∶2,1841年West首先描述本病的發作情況,又稱為West綜合征,1歲以內發病,4~9個月最多,病因可分80%為癥狀性,20%為隱源性,引起本病的繼發性原因多種多樣,如腦發育障礙所致的各種畸形,宮內感染,圍生期腦損傷,核黃疸,免疫缺陷,代謝異常,生後感染,窒息,染色體異常等因素,均可引起本病,其中,10%為結節性硬化,本病發作形式特殊,為一連串的強直痙攣發作,可分為屈曲型,伸展型及混合型,屈曲型表現為點頭,彎腰,屈肘,屈髖等動作,伸展型表現為頭後仰,兩臂伸直,伸膝等動作,混合表現為部分肢體為伸展,部分肢體為屈曲,在一次抽搐後間隔1~2s又發作第2次,可連續10餘次或更多,可伴大笑,哭鬧,自主神經異常表現,EEG表現為“高度失律”,正常節律消失,各導聯見到不規則,雜亂,不對稱,高波幅慢波,棘波,尖波,多棘慢波,本病常合並嚴重的智力倒退或運動發育落後,多數病兒轉變為其他形式的發作,特別以Lennox-Gastaut綜合征最為多見。

⑥嬰兒良性肌陣攣癲癇:6個月~2歲發病,患兒神經發育正常,發作表現為短暫的肌陣攣,雙上肢向上向外側伸展,抽動可以是單個發作,也可重復發生,發作時雙眼上翻,意識不完全喪失,很少波及下肢,當下肢有肌陣攣發作時,可使小兒跌倒,肌陣攣發作時伴有EEG異常放電,表現為彌漫性棘慢波或多棘慢波,清醒時若無臨床發作,腦電圖常無異常放電,在嗜睡及困倦時和睡眠早期階段容易出現異常,丙戊酸鈉很容易控制發作,部分病例以後轉變為全身強直-陣攣發作。

⑦嬰兒重癥肌陣攣癲癇:1978年Dravet首次描述本病,一般在5~6個月時出現第一次驚厥,往往伴有發熱或在驚厥前有感染或預防接種史,初起發作形式為陣攣或強直-陣攣,以後才呈肌陣攣發作,形式多樣,可為全身抽動或某個肢體抽動,發作時常摔倒,自驚厥開始後,智力及語言發育逐漸落後或共濟失調,EEG第1年往往正常,第2年後出現彌漫性棘波,棘慢波或多棘慢波,本病治療困難,不易控制發作。

⑧Lennox-Gastaut綜合征:本綜合征占小兒癲癇的1%~10%,男孩略多於女孩,1~8歲發病,3~5歲為高峰,20%病兒在2歲前發病,2/3的病例可發現腦結構的異常或在驚厥前已有精神運動發育落後的表現,臨床發作形式多樣性是本綜合征的特點,如強直發作,不典型失神,失張力發作和肌陣攣發作,後兩種不如前兩種多見,患兒可同時存在幾種發作形式,也可由一種形式轉變為另一種形式,EEG在發作間期表現為全導0.5~2.5Hz慢的棘慢波,左右大致對稱,本綜合征預後不良,治療困難,驚厥持續到青春期,甚至到成年。

⑨肌陣攣-站立不能發作癲癇:94%的病兒在5歲以內發病,以3~4歲最多,男孩明顯多於女孩,肌陣攣多為軸性發作,表現為點頭,彎腰,兩臂上舉,常有跌倒,不能站立,所以稱為肌陣攣-站立不能發作,EEG在發作期或發作間期均可見到不規則棘慢波或多棘慢波,背景波正常,多數病例治療效果較好。

⑩具有中央-顳區棘波的小兒良性癲癇:是小兒癲癇中常見的一種類型,占小兒癲癇10%~20%,大多在5~10歲發病,其中以9~10歲最多,本病與遺傳有關,往往有癲癇傢族史,發作多在入睡後不久或清醒前後發生,表現為口咽部感覺異常及運動性發作,隨後出現半側面部肌肉抽搐及同側上下肢抽動,有時可發展為全身性抽動,10%~20%病兒僅有一次發作,另有10%~20%病例發作頻繁,本病體格檢查神經系統正常,智力正常,神經影像學檢查正常,大部分病兒EEG背景活動正常,在中央區或中央顳區出現棘波或尖波,隨後為一低波幅慢波,可單獨出現或成簇出現,異常放電在入睡後增加,大約30%病兒僅在入睡後出現,當疑為本癥的患兒,如清醒時腦電圖正常,應做睡眠腦電圖以明確診斷,本病預後良好,青春期後大多停止發作,對藥物反應良好。

⑪具有枕區放電的小兒癲癇:發病年齡多見於4~8歲,男孩略多於女孩,發作可在清醒或入睡時,驚厥表現為半側陣攣發作或擴展為全身強直-陣攣發作,驚厥前部分病兒出現視覺癥狀,如一過性視力喪失,視野出現暗點,幻視等,1/3發作後有頭痛,惡心及嘔吐,EEG在發作間期表現為枕部和後顳部出現一側或雙側高波幅棘波或尖波,這種異常放電睜眼時消失,閉眼後1~20s重復出現,1/3~1/2的病兒僅在入睡後腦電圖才出現變化,故部分病例應做睡眠腦電圖以明確診斷。

⑫獲得性失語性癲癇:本病又稱為Landau-Kleffner綜合征,4~7歲發病最多,男孩多於女孩,發病前語言功能正常,失語表現為能聽見聲音,但不能理解語言的含意,逐漸發展為語言表達障礙,大約有一半病人首發癥狀是失語,另1/2病人首發癥狀為驚厥,驚厥為部分性發作或全身性發作;有17%~25%病兒沒有驚厥發作;2/3病人有明顯的行為異常,EEG背景波正常,一側或雙側顳區陣發性高幅棘波,尖波或棘慢波,睡眠時異常放電明顯增多,治療除一般抗癲癇藥物外,還可應用腎上腺皮質激素治療以及進行語言訓練,本病預後表現不一,大多能控制驚厥發作,發病年齡小的患兒語言恢復困難。

⑬小兒失神癲癇:失神是一種非驚厥性的癲癇發作,4~8歲起病,6~7歲發病最多,女孩多於男孩,失神發作表現為突然發生的意識喪失,但不跌倒,兩眼凝視前方,停止正在進行的活動,持續數秒至1min左右後意識恢復,繼續原來的活動,發作後無嗜睡或精神恍惚,發作頻繁,每天數次至數十次,失神發作如未能控制或停藥過早,40%合並全身強直-陣攣發作,EEG表現為雙側對稱,彌漫性高波幅每秒3次棘慢波,過度換氣可以誘發典型的腦電和臨床發作,部分失神病例可伴有肌陣攣,失張,強直發作或伴自動癥等,對藥物的反應及預後可能有所不同。

兒童癲癇病到底可以治愈嗎

癲癇病可以治愈嗎,這是肯定的。

癲癇診斷是進行治療的前提,兒童癲癇病也是這樣,對於兒童癲癇病的診斷需要註意的是,病史的提供基本上來自於傢長,有時候在患兒發病時由於著急,對於發病的觀察並不詳細,提供病史時有誇大和遺漏以及不準確的成分。在輔助檢查方面,腦電圖描記中睡眠描記對於兒童是非常重要的,因為有的癲癇放電僅僅出現在睡眠中,另外,對於各種誘發試驗也需要盡可能的執行,因為誘發的陽性率比較高。發熱引發驚厥是嬰幼兒和兒童期一個常見的情況,對於這類兒童,盡管出現驚厥、抽搐,但是由於不是自發性發作,在醫學上不能建立癲癇的診斷,大部分超過6歲就會自行消失。

另外,在兒童癲癇病的治療上,應該把握以下幾個方面:選擇適宜的抗癲癇藥物治療,這是基本的原則。但是,兒童的治療需要特別關註幾個方面:對於某些具有良性預後的癲癇綜合征,如果發作稀少,例如每年的發作平均少於1次,則可以不服藥物,觀察隨診;由於兒童期處在學習知識的關鍵階段,選擇對於智能影響小或者沒有影響的藥物;對於難治性病例,需要非常謹慎的評價,才決定是否進行手術治療。

癲癇患者適宜的飲食

1、某些礦物質對部分患者有幫助,鎂(大量存在於全麥面粉、小米、無花果、肉、魚、堅果和豆類中);鋅(存在於肉、傢畜內臟、麥芽、堅果、蟹、牡蠣和小扁豆中)和鈣(鈣食品)(主要存在於牛奶和乳制品中)中幫助某些人預防驚厥。

2、混合色拉和生的水果(水果食品)可減低發病的次數和程度。

3、應吃傢常便飯,而且食品應多樣化,米飯、面食、肥肉、瘦肉、雞蛋、牛奶、水果(水果食品)、蔬菜(蔬菜食品)、魚、蝦等都要吃。

4、癲癇的初起多屬實證,身體壯實者,或屬風痰壅盛者,飲食宜清淡而富有營養,多食米面、蔬菜。

5、病癥屬虛或體質虛弱者,應偏於滋補肝腎、健脾助運、益氣血之食品。可多吃瘦豬肉、豬心、豬肝、動物腦、桂圓肉、蓮子、枸杞等。

6、可多食潤腸道通便的食物(如蜂蜜、香蕉、胡桃、杏仁、菠菜等),以保持大便通暢。